El propósito de este instructivo es proporcionarle información sobre el embarazo complicado con Atresia Laríngea Congénita, las opciones de tratamiento a nivel mundial y en nuestro centro. Como también tratar de aclarar las dudas e inquietudes que Usted y su familia puedan tener.
La atresia laríngea es una obstrucción completa de la vía aérea superior que ocurre cuando la laringe no se abre durante el desarrollo del bebé en el útero y permanece bloqueada por el cartílago u otro tejido.
Esta condición también se denomina síndrome de obstrucción completa de la vía aérea alta.
La atresia laríngea congénita es una malformación infrecuente y que puede manifestarse en tres formas clínicas diferentes.
La primera consiste en la atresia supra y subglótica.
La segunda sólo subglótica y la tercera glótica.
Se presenta a su vez en dos formas de obstrucción: la atresia real de un segmento laríngeo y la atresia membranosa que representa la forma más común.
En la forma membranosa la laringe se hace impermeable por la presencia de una membrana transversal en su interior, generalmente de ubicación glótica.
La impermeabilidad de la glotis origina la acumulación de fluido pulmonar en el interior del árbol bronquial que produce aumento excesivo del volumen pulmonar y de la presión intra-torácica.
El resultado de estos cambios produce con el tiempo una falla cardiaca que conlleva a hidropesía fetal (acumulación de líquido en todo el cuerpo) y poli-hidramnios con mortalidad cercana al 100 %.
La atresia laríngea suele detectarse durante la ecografía prenatal. Si se sospecha atresia laríngea, le sugerimos consultar al Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal de la Fundación FetoSur Paraguay para su evaluación y manejo.
Si la atresia laríngea no se detecta antes del nacimiento, el diagnóstico se realiza inmediatamente después del parto cuando el bebé no puede llorar o inhalar.
Los avances en cirugía fetal ahora hacen posible que los bebés sean operados antes de que nazcan.
Uno de estos procedimientos se denomina procedimiento de EXIT fetal (ex utero intrapartum treatment). Esta cirugía se realiza en el quirófano por cirujanos fetales del Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal.
La otra opción es la realización de Cirugía Fetal Endoscópica, El Dr. Rubén Quintero y col. han desarrollado la técnica endoscópica para la lisis de la membrana que origina la atresia.
En caso de que el defecto sea membranoso es susceptible a corrección quirúrgica.
A través del canal operatorio del fetoscopio se introduce una fibra láser de contacto de 400 micrones y con el uso de 20 vatios de energía láser Nd:YAG se realiza la ablación de la membrana laríngea bajo visión endoscópica directa.
Inmediatamente posterior a la lisis de la membrana ocurre la salida del fluido pulmonar acumulado en las vías respiratorias y se descomprime el tórax y corazón fetal.
La función cardiaca se recupera progresivamente y la hidropesía fetal desaparece.
La única manera de diferenciar un defecto membranoso del defecto atrésico real es por medio de la Endoscopia fetal.
Las membranas glóticas aparecen frecuentemente aisladas, pero pueden también presentarse en el conjunto de un síndrome polimalformativo y particularmente en las microdelecciones de cromosoma 22 que produce los síndromes de Di George y el velo-cardio-facial de Shprintzen.
Al margen de estas malformaciones pueden aparecer malformaciones en otros órganos y sistemas, por lo que el estudio morfológico por ecosonograma y cromosómico son necesarios.
Terminación del Embarazo
Después de revisar toda la información y todas las opciones usted pudiera decir que ya no quiere continuar con su embarazo. En nuestro centro no ofrecemos esta opción.
Criterios para Cirugía
Las pacientes con atresia laríngea son consideradas para cirugía cuando el embarazo está entre 16 y 27 semanas de gestación. Criterios adicionales incluyen:
- Ascitis, polihidramnios e hidropesía
- Signos de falla cardíaca
- Confirmación de Obstrucción de vía respiratoria alta fetal
A la paciente no se le ofrecerá cirugía si tiene las siguientes condiciones.
- Estudios genéticos anormales
- Membranas rotas o despegadas
- Cérvix corto o dilatado a menos de que se realice cerclaje previo.
- Parto prematuro
Posibles complicaciones de la cirugía
Generalmente la cirugía se realiza a través de una o dos pequeñas incisiones en la piel del abdomen materno y no se presentan complicaciones. Sin embargo en algunos casos es necesario realizar una incisión abdominal para poder realizar una sutura con puntos hemostáticos (parar sangrado posible de la pared uterina). En casos de sangrado que esta maniobra no sea exitosa o en casos de desprendimientos de placenta se procederá a realizar cesárea segmentaria independientemente de la edad gestacional y el embarazo se considerará terminado. En casos extremos de sangrado o infección puede requerirse realizar una histerectomía (extracción del útero o matriz) y la paciente no podrá tener un nuevo embarazo. Como en todo procedimiento quirúrgico existen riesgos a la exposición de anestésicos y drogas. La muerte materna podría ocurrir en casos de un raro proceso llamado embolismo de líquido amniótico, infecciones o hemorragias severas que pueden ocurrir en cualquier procedimiento obstétrico incluyendo parto o cesáreas. Como vemos, las complicaciones maternas son muy raras y se pueden comparar a las que pudieran ocurrir durante una cesárea normal.
Los riesgos fetales incluyen alrededor de 10% de mortalidad fetal y menos del 1% de parálisis cerebral y otras complicaciones por la prematuridad o procesos infecciosos.
Seguimiento Médico
Después de la cirugía el médico personal reasumirá los cuidados durante el resto del embarazo y parto. Tanto la paciente como su médico personal deben de sentirse cómodos para hablarnos con cualquier pregunta o duda que tengan.
Nosotros recomendamos estudios de ultrasonido semanales durante todo el mes siguiente. Después de ese tiempo, si todo está funcionando bien, los ultrasonidos pueden hacerse cada dos semanas o según lo indique su médico personal.
Aunque la paciente retorne a su casa nosotros realizaremos un seguimiento cercano de su embarazo.