El propósito de este instructivo es proporcionarle información sobre el embarazo complicado con Hernia Diafragmática Congénita, las opciones de tratamiento a nivel mundial y en nuestro centro. Como también tratar de aclarar las dudas e inquietudes que Usted y su familia puedan tener.
El músculo llamado diafragma, es la estructura que separa el abdomen del tórax. La hernia diafragmática congénita (HDC) se deriva de la fusión inadecuada de las estructuras que forman el diafragma en el periodo embrionario, originando un orifico que permite la comunicación entre los espacios del abdomen y el tórax.
Al existir un orificio en esta estructura es posible el paso de las vísceras abdominales (estómago, intestino, hígado, bazo, etc.), hacia la cavidad del pecho.
Cuando los órganos abdominales están en el pecho, hay espacio limitado para que los pulmones crezcan. Esto impide que los pulmones se desarrollen normalmente, dando como resultado hipoplasia pulmonar (o pulmones subdesarrollados). Esto puede causar la reducción del flujo sanguíneo a los pulmones y la hipertensión pulmonar (presión arterial alta en la circulación pulmonar), así como el asma, el reflujo gastrointestinal, trastornos alimentarios y retrasos en el desarrollo.
La HDC puede ocurrir en el lado izquierdo, derecho o, muy raramente, en ambos lados. El defecto es izquierdo en un 75 a 90% de los casos por lo cual el hallazgo usual es la herniación del estómago hacia el tórax con desplazamiento del corazón al lado derecho.
Esta malformación estructural se presenta en 1:2.000 a 5.000 nacimientos y la mortalidad neonatal supera al 70 % en los centros más altamente especializados que cuentan con ventilación de alta frecuencia y oxigenación de membrana extracorpórea. En centros que no poseen estas tecnologías la mortalidad es cercana al 100 %, principalmente en los casos de aparición temprana en el segundo trimestre.
El diagnóstico ecográfico es sencillo y consiste en observar la cámara gástrica ubicada en el tórax. La dextroposición cardiaca se evidencia al observar el corazón en el lado derecho del tórax pero sin desviación del eje cardiaco.
La causa de la hernia diafragmática es desconocida y puede presentarse de varias formas, como un síndrome genético, asociada a otras malformaciones, pero en más de la mitad de los casos se presenta como una enfermedad aislada.
La HDC está frecuentemente asociada a cromosomopatías y a otras alteraciones estructurales por lo cual sugerimos incluir estudio citogenético y examen ecográfico detallado en el protocolo de manejo.
La principal causa de la alta mortalidad que exhiben estos casos es la hipoplasia pulmonar que ocurre por la compresión pulmonar extrínseca originada de la herniación de las vísceras abdominales.
Algunos autores han comunicado que la ligadura de la tráquea en fetos ovinos con hernia diafragmática iatrogénica impide la hipoplasia pulmonar. Nuestro Grupo Venezolano de Investigación en Terapia Fetal ha demostrado el mismo efecto con la técnica de oclusión traqueal intraluminal fetoscópica que hemos desarrollado en el Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas (IVIC) en modelos experimentales ovinos. La oclusión traqueal intraluminal durante 3 semanas resultó en acumulación neta de líquido en el árbol traqueo-bronquial con expansión pulmonar. El análisis histológico, molecular y funcional de los pulmones demostró la no detención del desarrollo pulmonar y la proliferación celular.
Quintero y col. han diseñado un procedimiento endoscópico mínimamente invasivo para ocluir intra-luminalmente y en forma fácilmente reversible la tráquea fetal en casos de hernia diafragmática congénita no asociados a cromosomopatías.
Es aún prematuro obtener conclusiones de esta experiencia clínica con la fetoscopia operatoria pero pensamos que la oclusión traqueal intraluminal podría representar un gran avance en el tratamiento de la malformación.
Cirugía fetal para HDC grave
Para los bebés con los casos más severos de HDC, el tratamiento antes del nacimiento puede permitir que los pulmones crezcan lo suficiente antes del nacimiento para que estos niños sean capaces de sobrevivir y prosperar.
La oclusión traqueal endoluminal fetoscópica (FETO, por sus siglas en inglés) es un procedimiento de cirugía fetal que puede mejorar los resultados en los bebés con los casos más severos de HDC.
Como parte de un estudio de investigación clínica aprobado nuestro centro ofrece FETO como una opción de tratamiento para seleccionar fetos con HDC severa.
Este tratamiento tiene como objetivo intentar estimular el crecimiento pulmonar antes del nacimiento para conseguir aumentar las posibilidades de supervivencia, tratando de aumentar el desarrollo pulmonar de su bebe y que pueda estar suficientemente apto para el intercambio de oxígeno.
Su finalidad no es la reparación del defecto del diafragma ya que éste se deberá cerrar mediante cirugía después del nacimiento.
Como cualquier otra terapia fetal, el tratamiento entraña algunos riesgos para el buen curso del embarazo, principalmente el de parto prematuro, por lo que solo se ofrece a pacientes en los que se estime que la probabilidad de muerte fetal supere o sea igual del 70 % si no se realiza la intervención.
El tratamiento se basa en la oclusión de la tráquea (el tubo que discurre desde la garganta hacia los pulmones). Esto provocará la expansión de los pulmones, que es el principal mecanismo para mejorar la función respiratoria tras el nacimiento.
Nuestra unidad también evalúa los resultados del desarrollo neurológico en niños nacidos con HDC y de todas las cirugías fetales, para que podamos mejorar continuamente la atención y comprender los resultados a largo plazo.
Porque realizar Cirugía Fetal en la HDC
El motivo principal es para evitar la instauración de la hipoplasia pulmonar y evitar la muerte por falta del desarrollo pulmonar. Es importante que sepa que durante la vida fetal, su bebe no utiliza los pulmones para respirar y a pesar de la HDC no supone ningún riesgo durante el embarazo. Pero una vez que su hijo nazca, el necesitará de sus pulmones para respirar y obtener oxígeno y si estos son demasiado pequeños el bebé desarrollará un problema severo conocido como insuficiencia respiratoria.
Los recién nacidos con HDC requieren un soporte intensivo por parte de los neonatólogos, Terapistas pediátricos y Cirujanos Pediátricos.
En algunos casos especiales puede ser necesario el uso de un aparato de circulación extracorporea llamado ECMO.
Los fetos con HDC deben nacer en un hospital de tercer nivel con personal altamente especializado, que cuente con todas las estructuras necesarias y con amplia experiencia en el manejo de estos casos.
A pesar de lo avanzada que pueda ser la asistencia e incluso en los mejores centros del mundo, parte de esos bebés no sobrevivirán debido a la severidad de sus problemas pulmonares.
La probabilidad de un mejor o peor resultado dependerá del grado de hipoplasia pulmonar, es decir de cómo de pequeños sean sus pulmones.
Terminación del Embarazo
Después de revisar toda la información y todas las opciones usted pudiera decir que ya no quiere continuar con su embarazo. En nuestro centro no ofrecemos esta opción.
Criterios para Cirugía
Las pacientes con HDC son consideradas para cirugía cuando el embarazo está entre 16 y 26 semanas de gestación. Criterios adicionales incluyen:
A la paciente no se le ofrecerá cirugía si tiene las siguientes condiciones.
Posibles complicaciones de la cirugía
Generalmente la cirugía se realiza a través de una o dos pequeñas incisiones en la piel del abdomen materno y no se presentan complicaciones. Sin embargo en algunos casos es necesario realizar una incisión abdominal para poder realizar una sutura con puntos hemostáticos (parar sangrado posible de la pared uterina). En casos de sangrado que esta maniobra no sea exitosa o en casos de desprendimientos de placenta se procederá a realizar cesárea segmentaria independientemente de la edad gestacional y el embarazo se considerará terminado. En casos extremos de sangrado o infección puede requerirse realizar una histerectomía (extracción del útero o matriz) y la paciente no podrá tener un nuevo embarazo. Como en todo procedimiento quirúrgico existen riesgos a la exposición de anestésicos y drogas. La muerte materna podría ocurrir en casos de un raro proceso llamado embolismo de líquido amniótico, infecciones o hemorragias severas que pueden ocurrir en cualquier procedimiento obstétrico incluyendo parto o cesáreas. Como vemos, las complicaciones maternas son muy raras y se pueden comparar a las que pudieran ocurrir durante una cesárea normal.
Los riesgos fetales incluyen alrededor de 10% de mortalidad fetal y menos del 1% de parálisis cerebral y otras complicaciones por la prematuridad o procesos infecciosos.
Seguimiento Médico
Después de la cirugía el médico personal reasumirá los cuidados durante el resto del embarazo y parto. Tanto la paciente como su médico personal deben de sentirse cómodos para hablarnos con cualquier pregunta o duda que tengan.
Nosotros recomendamos estudios de ultrasonido semanales durante todo el mes siguiente. Después de ese tiempo, si todo está funcionando bien, los ultrasonidos pueden hacerse cada dos semanas o según lo indique su médico personal.
Aunque la paciente retorne a su casa nosotros realizaremos un seguimiento cercano de su embarazo
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