Secuencia de Perfusión Arterial Reversa (Secuencia TRAP) GEMELO ACARDIO

El propósito de este instructivo es proporcionarle información sobre el embarazo gemelar con feto acardio, las opciones de tratamiento a nivel mundial y en nuestro centro. Como también tratar de aclarar las dudas e inquietudes que Usted y su familia puedan tener.

El embarazo gemelar con feto acardio es un serio trastorno que puede ocurrir durante el embarazo gemelar. La causa es la perfusión arterial reversa (circulación al revés de uno de los gemelos) y afecta 1 de cada 100 embarazos de gemelos idénticos o 1 de cada 35.000 nacimientos.  En estos casos el feto con corazón dominante (gemelo bomba) irriga con sangre al otro (gemelo perfundido o acardio) vía flujo arterial retrógrado.

La circulación de sangre inadecuada del gemelo receptor es causante del desarrollo de un grupo de anomalías invariablemente letales como la acefalia (falta de cabeza) y la acardia (falta de corazón).  El diagnóstico de gemelo acardio es sospechado por ultrasonido y es corroborado con tecnología Doppler color y pulsado al demostrar flujo arterial retrógrado en el gemelo anómalo.  En los casos más serios, uno de los fetos (llamado bomba) es de anatomía normal, mientras que el otro feto (llamado acardio) es más pequeño y suele no tener cabeza, corazón, tórax ni miembros superiores.

Durante el progreso de la enfermedad, el gemelo bomba (gemelo sano) puede enviar gran cantidad de sangre al gemelo acardio y por lo tanto hacer crecer la masa acárdica exageradamente.  Esto puede ocasionar la muerte del gemelo sano hasta en un 75% de los casos cuando el peso de la masa acárdica excede el 50% del peso del gemelo sano.  Asimismo pueden presentarse complicaciones neurológicas como parálisis cerebral en el gemelo sano por prematuridad o por anemia severa por pérdida de sangre en el gemelo acardio.

Estudios de Ultrasonido por Doppler proporcionan información sobre la condición de la circulación de la sangre de los gemelos.  Según empeore la condición, el acardio recibe demasiada sangre de la placenta y el gemelo bomba no recibe suficiente sangre.

Consideraciones básicas

El proceso de tener gemelos puede suceder en muchas formas. Los gemelos pueden ser o “fraternos” o “idénticos”. En gemelos fraternos, cada feto tiene su propia placenta y bolsa amniótica (bolsa de agua).  En gemelos idénticos, ambos fetos pueden compartir la misma bolsa amniótica, la placenta o ambas cosas.  En los embarazos gemelares con feto acardio la placenta siempre es una sola y la comparten ambos fetos.  La presencia de comunicaciones vasculares directas entre los fetos a nivel de la placenta puede hacer que la sangre circule al revés en uno de los gemelos produciendo que no se desarrolle el corazón ni la parte superior del feto, incluyendo la cabeza y el corazón, por lo cual la masa acárdica no tiene vida propia y es un parásito del gemelo sano.  Más aún, los gemelos con acardia “roban” gran cantidad de sangre al gemelo sano ocasionando su muerte en 75 % de los casos.  En casos de aparición precoz, con acumulación de líquido amniótico excesivo (poli-hidramnios) y alteraciones al estudio Doppler del gemelo sano que evidencian insuficiencia cardíaca (falla del corazón del feto sano) la mortalidad es cercana al 100 %.

Tratamiento

Si no es tratado, la mortalidad del gemelo sano por el gemelo acardio es de alrededor de 75 % (de los gemelos sanos).  En casos severos de aparición precoz, poli-hidramnios y signos de falla cardíaca en el feto sano, la mortalidad es cercana a 100 %.  El tratamiento paliativo consiste en drenar el exceso de líquido amniótico de la bolsa del gemelo bomba y el tratamiento definitivo consiste en interrumpir las comunicaciones vasculares entre los 2 fetos y ocluyendo el cordón umbilical de la masa acárdica o también ocluyendo la arteria y vena del acardio en la superficie placentaria.

Amniodrenaje descompresivo seriado y amnioreductores

En algunos casos se puede realizar amniocentesis para retirar el exceso de líquido amniótico y evitar el parto prematuro por sobredistensión. Adicionalmente se pueden administrar medicamentos como indometacina o sulindac para retardar la aparición nuevamente del polihidramnios. El tratamiento en esencia es meramente paliativo e intenta prolongar el tiempo del embarazo.

Lamentablemente este método se ha asociado a infección intraamniótica, rotura prematura de membranas y parto pretérmino, aunque mejora la sobrevida del feto sano. Adicionalmente si el gemelo bomba se encuentra hemodinámicamente afectado (circulación anormal), este tratamiento no mejora su condición.

OCLUSIÓN DEL CORDÓN UMBILICAL:

Ligadura, Fotocoagulación o Termocoagulación del Cordón Umbilical y Fotocoagulación de Comunicaciones Placentarias

Al ocluir el cordón umbilical de la masa acárdica con sutura, láser o electricidad, el gemelo bomba (sano) no perderá más sangre y no se verá afectado.  El uso del láser o electricidad para ocluir los vasos del gemelo acardio en la superficie placentaria dará similares resultados.

Otras formas de parar el flujo de sangre al feto (inyección de alcohol, pegamento, poliglicano, colas trombogénicas, etc.) no son del todo confiables y pudieran tener como resultado la muerte del gemelo sano, por ello estos procesos no son recomendables en primera línea.  Estos procedimientos deben reservarse solo para los casos en que técnicamente fuere imposible la oclusión vascular con otros métodos y la inyección debe realizarse en la aorta intra-acárdica y no en el cordón umbilical para minimizar los riesgos.

Si para realizar la ligadura del cordón de la masa acárdica (con sutura, electricidad o láser) es necesario romper la membrana divisoria entre los gemelos se podrá requerir, en caso de ser posible, realizar doble oclusión y corte del cordón entre las oclusiones para evitar así el enredo de los cordones que pudiera ocasionar la muerte del gemelo sano posterior a la cirugía.

La mayor ventaja de este método es que la afectación del gemelo sano se corrige con una sola intervención.

Terminación del Embarazo

Después de revisar toda la información y todas las opciones usted pudiera decir que ya no quiere continuar con su embarazo. En nuestro centro no le ofrecemos esta opción.

Criterios para Cirugía

 

  • En los pacientes en los cuales la masa acárdica es mayor del 50% de la masa del gemelo bomba está indicada la cirugía por el alto riesgo de muerte del gemelo sano. Asimismo si se presentan complicaciones como poli-hidramnios o alteraciones del flujo de sangre evidenciadas al Doppler en el gemelo sano estará indicada la cirugía.

A la paciente no se le ofrecerá cirugía si tiene alguna de las siguientes condiciones.

  • Estudios genéticos anormales
  • Membranas rotas o despegadas
  • Cérvix corto o dilatado a menos de que se realice cerclaje previo.
  • Parto prematuro

Posibles complicaciones de la cirugía

Generalmente la cirugía se realiza a través de una o dos pequeñas incisiones en la piel del abdomen materno y no se presentan complicaciones.  Sin embargo en algunos casos es necesario realizar una incisión abdominal para poder realizar una sutura con puntos hemostáticos (debido a posibles sangrados de la pared uterina).  En casos de sangrado en los que esta maniobra no sea exitosa o en casos de desprendimientos de placenta se procederá a realizar cesárea segmentaria independientemente de la edad gestacional y el embarazo se considerará terminado.  En casos extremos de sangrado o infección puede requerirse realizar una histerectomía (extracción del útero o matriz) y la paciente no podrá tener un nuevo embarazo.  Como en todo procedimiento quirúrgico, parto o cesáreas existen riesgos a la exposición de anestésicos y drogas.  La muerte materna representa uno de los riesgos, aunque muy raro, debido a un proceso llamado embolismo de líquido amniótico, infecciones o hemorragias severas.

No obstante, las complicaciones maternas por la cirugía fetal endoscópica son raras y pueden ser comparables a un evento obstétrico común como la cesárea.

Los riesgos fetales incluyen alrededor de 35% de mortalidad fetal y menos del 1% de parálisis cerebral y otras complicaciones por la anemia severa, prematuridad o procesos infecciosos.

Otras de las posibles complicaciones son las contracciones uterinas y la rotura prematura de membranas. Si tras la intervención y una vez que la paciente es dada de alta del hospital y con controles de manera ambulatoria, presentase contracciones y perdida de líquido, estaríamos frente a una rotura prematura de membranas por lo que la paciente debe acudir al centro de forma inmediata, donde se evaluaran el estado y evolución del embarazo.

Seguimiento Médico

Después de su cirugía su médico personal reasumirá los cuidados durante el resto de su embarazo. Tanto usted como su médico personal deben de sentirse cómodos para hablarnos con cualquier pregunta o duda que tengan.

Nosotros recomendamos estudios de ultrasonido semanales durante todo el mes siguiente. Después de ese tiempo,  y si no existen complicaciones, los ultrasonidos pueden  realizarse cada dos semanas o según lo indique su médico personal.

Aunque usted retorne a su casa nosotros realizaremos un seguimiento cercano de su embarazo.