Síndrome de Transfusión Inter-gemelar (STIG)

El propósito de este instructivo es proporcionarle información sobre el STIG, las opciones de tratamiento a nivel mundial y en nuestro centro. Como también tratar de aclarar las dudas e inquietudes que Usted y su familia puedan tener.

El síndrome de transfusión inter-gemelar (STIG) es un serio problema que puede ocurrir durante el embarazo múltiple. Cuando sucede el problema de STIG, los fetos gemelares tienen una sola placenta para los dos y comparten la sangre de forma desbalanceada debido a vasos sanguíneos comunicantes presentes en la placenta. En los casos más serios, uno de los fetos (llamado el Gemelo Receptor) es más grande y tiene una excesiva cantidad de líquido amniótico, mientras que el otro feto (llamado Gemelo Donante) es más pequeño y aparenta estar pegado contra la pared uterina por falta de líquido amniótico.

El STIG sucede en 10 a 20 % de los embarazos de gemelos que comparten una placenta o también llamados idénticos.


Imagen tomada de la mombaby.com

En las primeras etapas de la enfermedad los síntomas incluyen una gran cantidad de líquido en el niño más grande o Gemelo Receptor, y una cantidad más pequeña en el más chico, el Gemelo Donante. La vejiga del Gemelo Donante todavía es visible durante un ecosonograma.

Durante el progreso de la enfermedad, el Donante (gemelo pequeño) pudiera no tener una vejiga visible y el líquido amniótico pudiese estar disminuido o ausente; esto se denomina como síndrome de “gemelo pegado”, dado a que el mellizo más pequeño aparenta estar adherido a la pared uterina.

Estudios de Ultrasonido por Doppler proporcionan información sobre la condición de la circulación de la sangre de los gemelos. Según se empeore la condición, el Gemelo Receptor recibe demasiada sangre de la placenta y el Gemelo Donador no recibe suficiente sangre. En las etapas avanzadas, una excesiva cantidad de líquido es retenida en el gemelo Receptor. A esto se le llama “hidropesía”. Síntomas relacionados incluyen hinchazón de la cabeza, acumulación de líquido en el abdomen (ascitis), pobres contracciones del corazón, con fallo cardíaco.  Cualquiera de los dos mellizos puede desarrollar hidropesía, pero suele suceder más frecuentemente en el gemelo receptor. El embarazo se puede perder debido a la sobrecarga cardiaca del gemelo más grande, a la falta de suficiente sangre en el gemelo más pequeño, o al parto pretérmino (prematuro) o ruptura de membranas originado por la sobre distensión que causa el aumento de la cantidad de líquido amniótico.

 

Etapas de STIG basados en ecografía y resultados del Doppler

 

A continuación se exponen las etapas o estadios del STIG:

  • Estadio I. En esta etapa se encuentra presente una pequeña cantidad de líquido (conocido como oligo-hidramnios) en el gemelo donador y una cantidad grande en el receptor (poli-hidramnios). En esta etapa, puede que no se indique una cirugía, pero se recomienda la observación constante para determinar cambios en la condición.
  • Estadio II. En esta etapa, junto con la presencia de los líquidos poli/oligohidramnios, no existe una evidencia visible de una vejiga en el donador. En esta etapa una cirugía es recomendable.
  • Estadio III. Se caracteriza por estudios por Doppler críticamente anormales, esto quiere decir que uno de los bebés o ambos tienen problemas serios en la circulación de sangre. Una cirugía láser es recomendada en esta etapa. La historia natural de esta enfermedad ha demostrado que en esta etapa es muy poco probable que sobreviva un bebé.
  • Estadio IV. En esta etapa todas las anteriores están presentes y el bebé es hidrópico; esto quiere decir que hay una hinchazón por líquido de la cabeza y acumulación de líquido en el abdomen (ascitis), pobres contracciones del corazón, y fallo cardíaco.
  • Estadio V. La muerte de uno o ambos bebés.
Etapa Poli/Olig o Ausencia Hidramnios Ausencia de Vejiga en el Donador Dopplers Criticamente Anormales Hidrops Fallecimiento
I Si No No No No
II Si Si No No No
III Si Si Si No No
IV Si Si Si Si No
V Si Si Si Si Si

 

Conceptos básicos sobre el embarazo gemelar a tener en cuenta

El proceso de tener gemelos puede suceder en muchas formas. Los gemelos pueden ser o “fraternos” o “idénticos”. En gemelos fraternos, cada feto tiene su propia placenta y bolsa amniótica (bolsa de agua).  En gemelos idénticos, ambos fetos pueden compartir la misma bolsa amniótica, la placenta o ambas cosas. El STIG solo sucede en gemelos idénticos.

Casi todos los gemelos idénticos comparten sangre a través de los vasos sanguíneos de la placenta, pero gemelos con STIG la comparten de manera desigual. Un gemelo pudiera no recibir suficiente sangre mientras que el otro pudiera saturarse con mucha sangre y esto puede terminar en paro cardíaco y muerte de uno o ambos gemelos.

 

Tratamiento del STIG

Los tratamientos factibles que se ofrecerán en Centro de Diagnóstico Avanzado y Terapia Fetal de la Fundación Fetosur Paraguay serán:

  • Amniocentesis descompresiva seriada
  • Fotocoagulación por láser de los vasos comunicantes

Amniocentesis descompresiva seriada

Bajo este proceso, se retira el exceso de líquido de la bolsa amniótica del gemelo receptor (el grande) con una aguja y succión. Pudiera ser necesario repetir el proceso varias veces. Cada vez que se quita líquido se puede obtener hasta 10 litros.  La frecuencia del proceso depende de la severidad del caso. Pudiera requerir que se hiciera tan seguido como cada dos días.

Los embarazos que desarrollan el STIG después de 28 semanas de embarazo, generalmente se manejan por amniocentesis seriada ya que los fetos son de edad gestacional viable (pueden vivir fuera de la matriz o útero). El rango de éxito de este proceso es variable y puede llegar hasta el 50 o 60%.

La ventaja de la amniocentesis seriada es que puede prevenir el parto prematuro que ocasiona la sobre-distensión uterina originada por el exceso de líquido amniótico, y por consiguiente, puede prolongar el embarazo algunas semanas. Existen médicos entrenados para hacer este proceso en unos pocos centros en todo el país.

La desventaja principal de este proceso es que no elimina el problema (compartir sangre desbalanceadamente), y además requiere retirar el líquido repetidamente, cada vez con riesgo de trauma, infección y/o pérdida del embarazo. Al mismo tiempo, si uno de los fetos fallece por la enfermedad, la circulación entre los gemelos pudiera causar que la sangre del sobreviviente se vierta sobre el gemelo fallecido a través de los vasos comunicantes de la placenta compartida; esto pudiera causar daño cerebral o neurológico (15 a 25%) o muerte (hasta un 40%). La amniocentesis seriada adicionalmente pudiera causar el despegamiento de las membranas de la pared uterina. Esto limitaría el uso de otros tipos de terapia.

La opción de tratamiento que ha mostrado mejores resultados es la fotocoagulación láser de los vasos placentarios, no obstante en casos leves con edad gestacional avanzada, de 28 semanas o más, puede ser útil el tratamiento con amniodrenaje descompresivo seriado.

Fotocoagulación Selectiva por Láser de los Vasos Comunicantes (FSLVC)

Una cirugía láser puede ser indicada para parar el proceso de intercambio desbalanceado de sangre entre ambos fetos. En este método de tratamiento, se han realizado importantes avances en los últimos años.

 Imagen tomada de la mombaby.com

El láser se usa para sellar los vasos sanguíneos en la placenta y detener así el flujo de sangre. La cirugía se lleva a cabo bajo anestesia local con sedación endovenosa o anestesia general, lo cual reduce los movimientos y la interferencia del feto en este delicado procedimiento. Una pequeña incisión de 2 a 3 mm se hace en el abdomen de la madre para insertar un endoscopio y una fibra de láser, guiado por una combinación de ultrasonido y endoscopia. El endoscopio es un instrumento largo, un tubo estrecho con una luz y una cámara al final que permite visualizar los fetos y la placenta.

La mayor ventaja de este método es que la enfermedad se corrige con una sola intervención. Además hay menos ocurrencia de parálisis cerebral y otras complicaciones si ocurre la muerte de uno de los gemelos (aproximadamente 1 %) mientras que con amniocentesis seriada pueden llegar hasta 25%. Si uno de los fetos muere, el otro no será afectado.

 

¿Uno o dos bebés?

El propósito de la cirugía es el de separar la circulación entre los dos bebés con el uso del láser para sellar los vasos sanguíneos que conectan a ambos. Básicamente, estos bebés después de la intervención son iguales a los gemelos fraternos; ya no comparten sangre y cada uno tiene su propia porción de la placenta. La pregunta que se nos hace es ¿por qué es que en algunos casos sólo un bebé es el que sobrevive? Esto depende de la cantidad de placenta que tiene cada bebé. Con la cirugía, no podemos darle más placenta a ninguno de los dos bebés, ni podemos ver qué tanto de la placenta comparten. Según nuestras investigaciones en placentas revisadas después del parto, cada bebé requiere aproximadamente por lo menos un 30% de la placenta para poder sobrevivir. Si uno de los gemelos llegara a fallecer después de la cirugía, no afectaría al otro bebé, ya que no comparten vasos sanguíneos. La pérdida de uno de los bebés puede suceder en cualquier momento después de la cirugía hasta el momento de nacer. Sin embargo, si a ambos bebés les está yendo bien un mes después de la cirugía, es muy probable que ambos sobrevivan.

 

Terminación del Embarazo

Después de revisar toda la información y todas las opciones usted pudiera decir que ya no quiere continuar con su embarazo.  En nuestro centro no ofrecemos esta opción.

Criterios para Cirugía

Las pacientes con STIG son consideradas para cirugía cuando el embarazo está entre 16 y 27 semanas de gestación. Criterios adicionales incluyen:

  • El mismo sexo
  • Una sola placenta
  • Mínimo de líquido en el gemelo donador (menos de 2 cm en bolsa)
  • Excesivo líquido en el gemelo receptor (más de 8 cm por bolsa)
  • Membrana divisora muy delgada
  • Estudios Doppler alterados
  • En el gemelo receptor una vejiga prominente
  • Diferentes tamaños fetales

A la paciente no se le ofrecerá cirugía si tiene las siguientes condiciones.

  • Estudios genéticos anormales
  • Membranas rotas o despegadas
  • Septostomía anterior (hoyo en la membrana divisora)
  • Cérvix corto o dilatado a menos de que se realice cerclaje previo.
  • Inicio de parto prematuro

Posibles complicaciones de la cirugía

 

Generalmente la cirugía se realiza a través de una o dos pequeñas incisiones en la piel del abdomen materno y no se presentan complicaciones.  Sin embargo en algunos casos es necesario realizar una incisión abdominal para poder realizar una sutura con puntos hemostáticos (debido a posibles sangrados de la pared uterina).

En casos de sangrado en los que esta maniobra no sea exitosa o en casos de desprendimientos de placenta se procederá a realizar cesárea segmentaria independientemente de la edad gestacional y el embarazo se considerará terminado.

En casos extremos de sangrado o infección puede requerirse realizar una histerectomía (extracción del útero o matriz) y la paciente no podrá tener un nuevo embarazo.

Como en todo procedimiento quirúrgico, parto o cesáreas existen riesgos a la exposición de anestésicos y drogas.  La muerte materna representa uno de los riesgos, aunque muy raro, debido a un proceso llamado embolismo de líquido amniótico, infecciones o hemorragias severas.

No obstante, las complicaciones maternas por la cirugía fetal endoscópica son raras y pueden ser comparables a un evento obstétrico común como la cesárea.

Los riesgos fetales incluyen alrededor de 35% de mortalidad fetal y menos del 1% de parálisis cerebral y otras complicaciones por la anemia severa, prematuridad o procesos infecciosos.  Si no se logra la identificación de todos los vasos comunicantes pudiera ocurrir la persistencia o la inversión del síndrome (el gemelo donante se puede transformar en receptor y viceversa).

Si esto ocurriera pudiera requerirse una reintervención para sellar nuevamente estas comunicaciones.

Otras de las posibles complicaciones son las contracciones uterinas y la rotura prematura de membranas. Si tras la intervención y una vez que la paciente es dada de alta del hospital y con controles de manera ambulatoria, presentase contracciones y perdida de líquido, estaríamos frente a una rotura prematura de membranas por lo que la paciente debe acudir al centro de forma inmediata, donde se evaluaran el estado y evolución del embarazo.

Seguimiento Médico

Después de su cirugía su médico personal reasumirá los cuidados durante el resto de su embarazo y su parto. Tanto usted como su médico personal deben de sentirse cómodos para hablarnos con cualquier pregunta o duda que tengan.

Nosotros recomendamos estudios de ultrasonido semanales durante todo el mes siguiente. Después de ese tiempo, si todo está funcionando bien, los ultrasonidos pueden hacerse cada dos semanas o según lo indique su médico personal.

Aunque usted retorne a su casa nosotros realizaremos un seguimiento cercano de su embarazo.