Teratoma Sacrococcígeo y otros Tumores Fetales

El propósito de este instructivo es proporcionarle información sobre el embarazo complicado con Teratoma Sacrococcígeo y otros tumores fetales, las opciones de tratamiento a nivel mundial y en nuestro centro. Como también tratar de aclarar las dudas e inquietudes que Usted y su familia puedan tener.

El teratoma sacro-coccígeo es un tumor de origen embrionario que presenta elementos provenientes de las diferentes capas germinativas.  Su frecuencia es de alrededor de 1 de cada 35.000 a 40.000 nacimientos y se clasifica dependiendo de la profundidad de su ubicación en 4 diferentes tipos.

Imagen tomada del CHOP

Los tumores SCT se clasifican según su ubicación y gravedad.

El tumor tipo I es completamente externo y el tipo IV completamente interno con importante componente pre-sacro.

Los tumores tipo I son tumores externos (fuera del cuerpo) y se unen al coxis.

Los tumores tipo II tienen partes internas (dentro del cuerpo) y externas.

Los tumores tipo III pueden ser vistos desde el exterior, pero la mayor parte del tumor está dentro del abdomen de su niño.

Los tumores tipo IV, los tumores más graves, no pueden ser vistos desde el exterior. Están dentro del cuerpo al nivel del coxis.

El diagnóstico de los tipos más superficiales se realiza fácilmente por ecografía convencional al evidenciar una masa externa adherida a la región sacra. En algunos casos del tipo IV no se realiza el diagnóstico prenatal o neonatal y la mortalidad es alta por el riesgo de malignización y dificultad técnica para realizar la resección.

Los tumores voluminosos se asocian a mortalidad perinatal superior al 50% por secuestro de sangre e insuficiencia cardíaca del feto.  Los signos de mal pronóstico son acumulación de líquido anormal en el feto, insuficiencia cardiaca de alto gasto y exceso de líquido amniótico.

Riesgos y complicaciones

Cuando se realiza un diagnóstico prenatal de Teratoma sacrococcígeo, el tumor puede convertirse en una amenaza para la vida tanto a la madre y el bebé.

En casos severos, el tumor “roba” sangre de la circulación fetal, haciendo que el corazón trabaje más duro y haga posible el fallo cardíaco. El fallo cardiaco repercute en la hemodinámica fetal produciendo hidropesía fetal, una acumulación masiva de líquido en el cuerpo del feto. En nuestra experiencia, la hidropsia fetal asociada con Teratoma sacrococcígeo es rápidamente progresiva y casi siempre fatal.

Para la madre, existe el riesgo de “síndrome del espejo materno” en el que la condición de la madre es paralela a la del feto enfermo.

Cuando hay hidropesía fetal, la madre puede “reflejar” el feto enfermo, enfermando con signos de pre-eclampsia.

La pre-eclampsia, también llamada toxemia, es una condición caracterizada por presión arterial alta inducida por el embarazo, proteína en la orina e hinchazón debida a la retención de líquidos.

Tratamientos

Las modalidades de tratamiento que podemos realizar se citan a continuacón.

El manejo convencional de estos casos consiste en hacer amniodrenajes y transfusiones intrauterinas seriadas.

El amniodrenaje consiste en introducir una aguja dentro de la cavidad amniótica para aspirar con una bomba de succión el exceso de líquido amniótico y evitar así la sobredistensión uterina y el parto prematuro asociado. Adicionalmente hay que transfundir sangre al feto en forma intrauterina para corregir la anemia severa inducida por el tumor.

Ambos procedimientos hay que hacerlos en forma repetida cada vez que se amerite y por su repetición esta terapia está asociada a parto prematuro por infección intra-amniótica y rotura prematura de membranas.

La cirugía prenatal para estos casos está basada en eliminar la vascularización del tumor para evitar su crecimiento e inducir la reducción del tamaño. A tal efecto es introducido un fetoscopio operatorio a través de un puerto de entrada y es avanzado hasta la zona del tumor.  Con la ayuda del ultrasonido y Doppler color se realiza el mapeo de los vasos nutricios del tumor.   Posteriormente, bajo guía ultrasónica y visión directa, los vasos previamente identificados son fotocoagulados utilizando 20 a 40 vatios de energía láser Nd:YAG o DIODO.  Después de culminar el procedimiento se verifica la hemostasia y el instrumental es retirado de la cavidad amniótica.  Esta técnica puede ser también utilizada en otros tumores fetales.

Actualmente en nuestro centro junto con nuestros colaboradores a nivel internacional investigamos sobre el uso de técnicas alternativas para el tratamiento de este y otros tipos de tumores fetales.

Terminación del Embarazo

Después de revisar toda la información y todas las opciones usted pudiera decir que ya no quiere continuar con su embarazo.  En nuestro centro no ofrecemos esta opción.

Criterios para Cirugía

Las pacientes con tumores fetales voluminosos son consideradas para cirugía cuando el embarazo está entre 16 y 27 semanas de gestación.  Criterios adicionales incluyen:

  • Anemia fetal
  • Trastornos del líquido amniótico
  • Acumulación de líquido en el feto
  • Ausencia de malformaciones mayores asociadas
  • Signos de falla cardíaca

A la paciente no se le ofrecerá cirugía si tiene las siguientes condiciones.

  • Estudios genéticos anormales
  • Membranas rotas o despegadas
  • Cérvix corto o dilatado a menos de que se realice cerclaje previo.
  • Parto prematuro

Posibles complicaciones de la cirugía

Generalmente la cirugía se realiza a través de una o dos pequeñas incisiones en la piel del abdomen materno y no se presentan complicaciones.  Sin embargo, en algunos casos es necesario realizar una incisión abdominal para poder realizar una sutura con puntos hemostáticos (debido a posibles sangrados de la pared uterina).  En casos de sangrado en los que esta maniobra no sea exitosa o en casos de desprendimientos de placenta se procederá a realizar cesárea segmentaria independientemente de la edad gestacional y el embarazo se considerará terminado.  En casos extremos de sangrado o infección puede requerirse realizar una histerectomía (extracción del útero o matriz) y la paciente no podrá tener un nuevo embarazo.  Como en todo procedimiento quirúrgico, parto o cesáreas existen riesgos a la exposición de anestésicos y drogas.  La muerte materna representa uno de los riesgos, aunque muy raro, debido a un proceso llamado embolismo de líquido amniótico, infecciones o hemorragias severas.

No obstante, las complicaciones maternas por la cirugía fetal endoscópica son raras y pueden ser comparables a un evento obstétrico común como la cesárea.

Los riesgos fetales incluyen alrededor de 10 % de mortalidad fetal y menos del 1% de parálisis cerebral y otras complicaciones por la prematuridad o procesos infecciosos.

En algunos casos es posible la no completa desvascularización del tumor, por vasos muy profundos.

Seguimiento Médico

Después de la cirugía el médico personal reasumirá los cuidados durante el resto del embarazo y parto. Tanto la paciente como su médico personal deben de sentirse cómodos para hablarnos con cualquier pregunta o duda que tengan.

Nosotros recomendamos estudios de ultrasonido semanales durante todo el mes siguiente. Después de ese tiempo, si todo está funcionando bien, los ultrasonidos pueden hacerse cada dos semanas o según lo indique su médico personal. Aunque la paciente retorne a su casa nosotros realizaremos un seguimiento cercano de su embarazo.