El propósito de este instructivo es proporcionarle información sobre el embarazo con Uropatía Obstructiva fetal baja, las opciones de tratamiento a nivel mundial y en nuestro centro. Como también tratar de aclarar las dudas e inquietudes que Usted y su familia puedan tener.
La obstrucción de las vías urinarias inferiores ocurre aproximadamente en 1 de cada 6.000 fetos.
La obstrucción urinaria baja fetal es una malformación propia de los fetos de sexo masculino que consiste en la obstrucción total de la uretra a nivel de su salida de la vejiga. Aunque puede producirse por diferentes causas, la más habitual es la existencia de una membrana que obstruye la salida uretral, conocida como valvas uretrales posteriores.
Esta barrera al paso de la orina fetal ocasiona la dilatación (aumento de tamaño) de la vejiga urinaria por acumulación de la orina que no se puede eliminar normalmente. La presión se transmite hacia arriba y afecta también a los riñones. Esto puede conducir a un daño de los riñones y afectar a su función. Sin tratamiento esta alteración suele conducir a hidronefrosis bilateral (acumulación de orina en los riñones), displasia y lesión renal irreversible, disminución o ausencia de líquido amniótico, pobre o nulo desarrollo pulmonar, deformidades fetales por compresión corporal y muerte perinatal.
Disminución o ausencia de líquido amniótico que normalmente rodea al feto, situación conocida como oligohidramnios. Este líquido se forma principalmente por orina fetal y como la orina no puede salir al exterior (a la cavidad amniótica) el líquido desaparece. El líquido amniótico es esencial para el desarrollo normal de los pulmones fetales, y su ausencia produce una alteración en el desarrollo pulmonar, definida como hipoplasia pulmonar.
Las causas de obstrucción urinaria baja generalmente corresponden más frecuentemente a síndrome de valvas uretrales posteriores, atresia uretral, ureterocele obstructivo y síndrome de Prune Belly.
La base del diagnóstico es el ultrasonido. El hallazgo ecográfico característico es la dilatación de las vías urinarias, principalmente agrandamiento anormal de la vejiga, uréteres y riñones, que puede ser diagnosticado de forma temprana.
En los casos en que no sea corregido ocasiona graves lesiones en feto que lo llevan a morir in útero o pocas horas después del nacimiento por insuficiencia renal o respiratoria, debido al proceso obstructivo que suele originar la secuencia de Potter caracterizada por trastornos del desarrollo de los pulmones y deformidades del cráneo, cara, brazos y piernas por compresión originada por la falta de líquido.
Las obstrucciones del tracto urinario vienen en una variedad de formas.
Atresia uretral (AU) – Constituye una obstrucción completa de la uretra
Las válvulas uretrales posteriores (VUP) – Constituye una solapa o membrana de tejido que bloquea la salida de la orina a través de la uretra
Estrechamiento en la porción media de la uretra, que constituye una dificulta o restricción en capacidad para que la orina fetal pase.
El pronóstico para cada caso individual depende de la causa subyacente y la gravedad de la obstrucción, así como la presencia o ausencia de otros hallazgos. La orina fetal es un componente importante del líquido amniótico durante la gestación y contribuye al desarrollo del pulmón fetal.
Entre las más frecuentes se encuentran las VUP que pueden clasificarse en tres tipos
Inicialmente clasificada en 3 tipos por Young en 1912, basada en las características anatómicas de las valvas.
La tipo I: es la más frecuente (95% dos casos) que vienen a ser pliegues de membranas distales o posterior del verumontanum que se insertan en la pared lateral de la uretra.
La tipo II: aunque en la actualidad hay autores que no la reconocen. Es el más raro y consiste en pliegues de mucosa espirales a lo largo del eje longitudinal de la uretra, estos repliegues provienen del verumontanum, pasando muy próximos al cuello de la vejiga y probablemente nunca causen uropatía fetal obstructiva y si lo hacen generalmente son presión dependiente.
La tipo III (os 5% restantes). Es la menos común y consiste en repliegue transverso que ocluye la uretra en la porción distal del verumontanum. Clásicamente descrita como una membrana en forma de anillo que puede tener una abertura central.
A clasificación es solo teórica, porque en la práctica la sintomatología y el tratamiento son idénticos en todos los tipos.
Tratamiento
Actualmente existen modernos procedimientos quirúrgicos que pueden corregir el problema. Es posible colocar un catéter (pequeño tubo) en la vejiga fetal para que el feto pueda orinar a través de este, evitando así las complicaciones aunque se difiere el tratamiento definitivo de la obstrucción hasta después del nacimiento. Aunque el procedimiento sea exitoso y el catéter quede bien colocado hay que tomar en cuenta la posibilidad de desplazamiento o malfuncionamiento del mismo. Estas complicaciones pueden requerir el reemplazo del catéter mediante una nueva intervención. Esto puede ocurrir hasta en 40% de los casos.
La cistoscopia fetal (introducir una óptica y una cámara dentro de la vejiga del feto) es un método que puede ayudar a establecer el diagnóstico correcto sobrepasando las limitaciones del ultrasonido en distinguir entre varias posibles condiciones clínicas. Además de su potencial diagnóstico, la cistoscopia fetal puede también permitir la introducción de nuevas opciones de tratamiento para algunos de estos fetos. Se puede realizar la cirugía directa en el tejido anormal con el uso de energía láser en casos de ureteroceles obstructivos y valvas uretrales posteriores.
Como hemos dicho los casos de obstrucción urinaria baja son potencialmente letales por la falta de desarrollo pulmonar y la afectación renal irreversible asociadas.
Terminación del Embarazo
Después de revisar toda la información y todas las opciones usted pudiera decir que ya no quiere continuar con su embarazo. En nuestro centro no ofrecemos esta opción
Criterio para Cirugía
Las pacientes con obstrucción urinaria baja son consideradas para cirugía cuando el embarazo está entre 16 y 27 semanas de gestación. Criterios adicionales incluyen:
A la paciente no se le ofrecerá cirugía si tiene las siguientes condiciones.
Posibles complicaciones de la cirugía
Generalmente la cirugía se realiza a través de una o dos pequeñas incisiones en la piel del abdomen materno y no se presentan complicaciones. Sin embargo en algunos casos es necesario realizar una incisión abdominal para poder realizar una sutura con puntos hemostáticos (debido a posibles sangrados de la pared uterina). En casos de sangrado en los que esta maniobra no sea exitosa o en casos de desprendimientos de placenta se procederá a realizar cesárea segmentaria independientemente de la edad gestacional y el embarazo se considerará terminado. En casos extremos de sangrado o infección puede requerirse realizar una histerectomía (extracción del útero o matriz) y la paciente no podrá tener un nuevo embarazo. Como en todo procedimiento quirúrgico, parto o cesáreas existen riesgos a la exposición de anestésicos y drogas. La muerte materna representa uno de los riesgos, aunque muy raro, debido a un proceso llamado embolismo de líquido amniótico, infecciones o hemorragias severas.
No obstante, las complicaciones maternas por la cirugía fetal endoscópica son raras y pueden ser comparables a un evento obstétrico común como la cesárea.
Los riesgos fetales incluyen alrededor de 20% de mortalidad fetal y menos del 1% de parálisis cerebral y otras complicaciones por la prematuridad o procesos infecciosos. . En algunos casos pudiera ser posible enfermedad renal después del nacimiento o en los años siguientes.
Seguimiento Médico
Después de la cirugía el médico personal reasumirá los cuidados durante el resto del embarazo y parto. Tanto la paciente como su médico personal deben de sentirse cómodos para hablarnos con cualquier pregunta o duda que tengan.
Nosotros recomendamos estudios de ultrasonido semanales durante todo el mes siguiente. Después de ese tiempo, si todo está funcionando bien, los ultrasonidos pueden hacerse cada dos semanas o según lo indique su médico personal.
Aunque la paciente retorne a su casa nosotros realizaremos un seguimiento cercano de su embarazo.
Los niños con esta patología son más susceptibles a las infecciones renales ya la insuficiencia renal. Un porcentaje requiere un trasplante de riñón. Algunos también pueden experimentar síntomas respiratorios a largo plazo, incluyendo asma, enfermedad reactiva de las vías respiratorias e infecciones respiratorias superiores, así como disfunción de la vejiga, crecimiento deficiente y problemas musculoesqueléticos.
El seguimiento a largo plazo debe ser supervisado por un urólogo pediatra y un nefrólogo, con visitas clínicas cada tres meses durante el primer año de vida y regularmente después.
Las opciones de tratamiento posnatal dependen del tipo de obstrucción. Para las válvulas uretrales posteriores (PUV), la resección endoscópica (ablación valvular) es una técnica mínimamente invasiva realizada en los primeros días de vida, junto con la remoción de la derivación.
Nuestros cirujanos pediatras y urológicos se encargaran desde el nacimiento de su bebe hasta su seguimiento por consultorio externo.
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