Hidrotórax, Enfermedad Adenomatoidea Quística Pulmonar, Quiste Broncogénico y Secuestro Pulmonar

El propósito de este instructivo es proporcionarle información sobre el embarazo complicado con Hidrotórax, Enfermedad Adenomatoidea Quística Pulmonar, Quiste Broncogénico o  Secuestro Pulmonar, las opciones de tratamiento a nivel mundial y en nuestro centro. Como también tratar de aclarar las dudas e inquietudes que Usted y su familia puedan tener.

DERIVACIONES TORACOAMNIÓTICAS

En casos de derrame pleural, hidro o quilotórax, secuestro pulmonar, quistes pulmonares, quistes broncogénicos y enfermedad adenomatoidea quística pulmonar tipo I, la derivación toracoamniótica puede ser útil para evitar la compresión e hipoplasia del parénquima pulmonar y la desviación consecuente del mediastino con los trastornos hemodinámicas asociados.  El objetivo es logrado mediante el drenaje permanente del fluido acumulado desde la lesión hacia el líquido amniótico.   Con este efecto se puede lograr evitar la hipoplasia pulmonar y revertir la hidropesía fetal y poli-hidramnios que pueden estar asociados a estas patologías.

En nuestro centro realizamos las derivaciones toraco-amnióticas con el catéter “doble rabo de cochino” de Harrison (Cook Urological Spencer, IN) de polietileno, con perforaciones laterales en sus extremos, de 5 french de grosor.

El catéter debe quedar funcionante hasta la resolución obstétrica; sin embargo, se ha descrito la expulsión, malfuncionamiento o taponamiento del catéter hasta en 40 % de las derivaciones.

A pesar de las posibles complicaciones del procedimiento como parto pre-término, ruptura prematura de membrana y posibles lesiones traumáticas por el trocar, la sobrevida de los fetos con tumores pulmonares quísticos o acumulación de fluidos pleuro-pulmonares mejora significativamente al realizar el procedimiento.

ABLACIÓN DEL PEDÍCULO VASCULAR EN SECUESTRO PULMONAR

El secuestro broncopulmonar consiste en una masa de tejido pulmonar no conectada al árbol traqueo-bronquial que tiene un vaso nutricio importante, generalmente rama directa de la aorta torácica.  Existen dos variedades de presentación clínica: extralobar e intralobar.  Los secuestros pulmonares extralobares usualmente se ubican en el abdomen fetal, mientras que los intralobares se encuentran  intratorácicos en el pulmón fetal.

En algunos casos el crecimiento del tumor produce signos de mal pronóstico como poli-hidramnios, hipoplasia pulmonar, desviación mediastínica e hidropesía fetal asociados a alta mortalidad, principalmente en casos de aparición temprana.

Nuestro equipo ha tratado exitosamente a fetos con menos de 26 semanas de gestación y signos de mal pronóstico con secuestro pulmonar intralobar, mediante la inyección intravascular de 1 ml de polidocanol al 3% dentro del vaso arterial nutricio, logrando la desvascularización y reducción del tumor con desaparición de la hidropesía, poli-hidramnios y desviación mediastínica y evitando la hipoplasia pulmonar en 100% de los casos.

ESCLEROTERAPIA PERCUTÁNEA EN MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA PULMONAR TIPOS II Y III

La malformación adenomatoidea quística pulmonar  es una rara lesión del desarrollo normal pulmonar fetal que consiste en incremento de la proliferación celular en las estructuras bronquiales sin diferenciación alveolar.

Ha sido clasificada en tres tipos por Stoker y colaboradores.

El tipo I consiste en una lesión macroquística, generalmente única, mayor de 2 centímetros, con epitelio de revestimiento columnar, pseudoestratificado y ciliado, en el tejido pulmonar.

El tipo II presenta multiplicidad de quistes, menores de 1 centímetro, y se considera una mezcla de los tipos I y III.

El tipo III consiste en lesiones microquísticas o no quísticas con epitelio de revestimiento cuboidal.

Las lesiones pueden producir desviación mediastinal, compresión e hipoplasia pulmonar, falla cardiaca, poli-hidramnios e hidropesía fetal, los cuales constituyen factores de mal pronóstico, exhibiendo una mortalidad de hasta 50% de los casos.

La enfermedad adenomatoidea tipo I, macroquística única, puede ser tratada mediante derivación tóraco-amniótica.

No obstante, los tipo II y III, de mayor letalidad, solo eran susceptibles a tratamiento mediante lobectomía por cirugía fetal abierta con malos resultados.  Nuestro grupo ha desarrollado una técnica mínimamente invasiva que consiste en la escleroterapia percutánea del tejido anómalo ubicando dentro del tejido anómalo una aguja espinal 22 Gauge con subsecuente inyección de 1 a 2 ml de polidocanol al 3%, guiada por ultrasonido, en fetos con hidropesía fetal.

De esa forma se logra la reducción de la masa y desaparición de la hidropesía, desviación mediastinal y poli-hidramnios  e impidiendo la hipoplasia pulmonar.

Asimismo nuestra técnica se ha utilizado en varios casos en Estado Unidos de Norteamérica, México, Venezuela, Paraguay, Colombia con similares resultados.

Terminación del Embarazo

Después de revisar toda la información y todas las opciones usted pudiera decir que ya no quiere continuar con su embarazo.  En nuestro centro no ofrecemos esta opción.

Criterios para Cirugía

Las pacientes con patología torácica son consideradas para cirugía cuando el embarazo está entre 16 y 29 semanas de gestación.  Criterios adicionales incluyen:

  • Ascitis, polihidramnios e hidropesía
  • Alteración del índice pulmón / cabeza sugestivo de hipoplasia pulmonar
  • Desviación mediastinal
  • Signos de falla cardíaca
  • Dimensiones importantes del tumor

A la paciente no se le ofrecerá cirugía si tiene las siguientes condiciones.

  • Estudios genéticos anormales
  • Membranas rotas o despegadas
  • Cérvix corto o dilatado a menos de que se realice cerclaje previo.
  • Parto prematuro

Posibles complicaciones de la cirugía

Generalmente la cirugía se realiza a través de una o dos pequeñas incisiones en la piel del abdomen materno y no se presentan complicaciones.  Sin embargo en algunos casos es necesario realizar una incisión abdominal para poder realizar una sutura con puntos hemostáticos (parar sangrado posible de la pared uterina).  En casos de sangrado que esta maniobra no sea exitosa o en casos de desprendimientos de placenta se procederá a realizar cesárea segmentaria independientemente de la edad gestacional y el embarazo se considerará terminado.  En casos extremos de sangrado o infección puede requerirse realizar una histerectomía (extracción del útero o matriz) y la paciente no podrá tener un nuevo embarazo.  Como en todo procedimiento quirúrgico existen riesgos a la exposición de anestésicos y drogas.  La muerte materna podría ocurrir en casos de un raro proceso llamado embolismo de líquido amniótico, infecciones o hemorragias severas que pueden ocurrir en cualquier procedimiento obstétrico incluyendo parto o cesáreas.  Como vemos, las complicaciones maternas son muy raras y se pueden comparar a las que pudieran ocurrir durante una cesárea normal.

Los riesgos fetales incluyen alrededor de 10% de mortalidad fetal y menos del 1% de parálisis cerebral y otras complicaciones por la prematuridad o procesos infecciosos.

En los casos de escleroterapia pudiera haber afectación del tejido pulmonar sano y muerte fetal ocasionada por el paso del polidocanol a la circulación fetal.

En casos de colocación de derivaciones una de las complicaciones posibles es la salida del catéter de su posición original o la interiorización del mismo dentro del feto, eso no produce ninguna anormalidad al feto, por lo que solo nos veremos obligados a realizar otra intervención.

Seguimiento Médico

Después de la cirugía el médico personal reasumirá los cuidados durante el resto del embarazo y parto. Tanto la paciente como su médico personal deben de sentirse cómodos para hablarnos con cualquier pregunta o duda que tengan.

Nosotros recomendamos estudios de ultrasonido semanales durante todo el mes siguiente. Después de ese tiempo, si todo está funcionando bien, los ultrasonidos pueden hacerse cada dos semanas o según lo indique su médico personal.

Aunque la paciente retorne a su casa nosotros realizaremos un seguimiento cercano de su embarazo.

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